Dravet（ドラベ）症候群について

Dravet（ドラベ）症候群とは、1978年フランスのDr. Charlotte Dravetにより提唱されたてんかん症候群です。

発症と特徴

乳児期に発熱により誘発され、特徴的なてんかん発作が生後1年以内の正常な乳児に発症し、1歳以降にはさらに様々な発作も付随して起きることが特徴です。
日本人では入浴による体温上昇が発作の誘因となるとの報告があります。

経過

頻回のけいれん発作を反復し、しばしばてんかん重積状態を起こして緊急入院を必要とします。
生後1年間は脳が急速に発達する時期ですが、この頻回のけいれん発作によって脳が影響を受け、正常な乳児において急速な発育遅延、精神遅滞が生じるとされています。1歳過ぎから遅れ始め、4歳以降は進展は鈍化するといわれています。
2歳以降に運動失調、筋緊張低下、多動、錐体外路症状も出現します。

予後

長期予後は不良であり、経過中の致死率は16〜19%で、精神遅滞により発症患者の半数以上がIQ50以下とされています。

死亡原因

突然死が最も多く、次いで急性脳症、溺死となっています。